Nadir hastalıklar, çoğunlukla standart bir tanı ve tedavi yöntemi bulunmayan ve Avrupa Birliği tarafından 1/2000 ve altı görülme sıklığına sahip hastalıklardır1. Dünya genelinde nadir hastalık olarak kabul edilen idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), nedeni bilinmeyen, yaşlı nüfusta daha çok görülen, kronik ve ilerleyici bir interstisyel akciğer hastalığıdır.
Dünyada yaklaşık 3 milyon, Türkiye’de ise yaklaşık 30.000 hastayı etkilediği düşünülmektedir. İPF, akciğerlerdeki hava keseciklerinin duvarlarının sertleşmesiyle kendini gösteren bir hastalıktır. İPF öksürük, dispne, yorgunluk, göğüs ağrısı gibi belirtiler ile kendini gösterir.1
Efor dispnesi ile başvuran 50 yaş üzeri olgularda mutlaka İPF akla gelmelidir. Olgu 60 yaş üzerindeyse İPF tanısının çıkma olasılığı daha da yüksektir.2
İPF olgularının %80’den fazlası inatçı, öksürük kesici ilaçlara yanıt vermeyen, kuru öksürükten rahatsızdır.2
Çomak parmak İPF’de sıktır; hastaların %30-60’ında görüldüğü bildirilmektedi.2
Bununla birlikte öyle bir bulgu vardır ki, hastaların neredeyse tamamında (%92) duyulur: Velkro raller.2
Velkro raller (ince çatlak sesler), kaba çatlak seslere kıyasla daha yumuşak, daha kısa süreli ve daha yüksek perdeli olur3. Kan basıncı manşonundaki veya koşu ayakkabılarındaki ‘cırt cırt’ benzeri velkro bandının nazikçe ayrılırken çıkardığı sese benzerliği nedeniyle, Dines ve Deremee bu ince çatlaklara Fransızca velours (kadife) ve crochet (kanca) sözcüklerinden yola çıkarak “velkro raller” adını vermişlerdir3. İPF'nin seyrinde raller erken dönemde mevcuttur ve ilk olarak hastalık sürecinin başladığı akciğerlerin bazal bölgelerinde ortaya çıkar ve daha sonra hastalık ilerledikçe üst bölgelere doğru ilerler3. Fizik incelemede her iki akciğer tabanında velkro raller duyulur2. Tipik olarak geç inspiryum sırasında alt arka akciğer bölgelerinde duyulur.4
Geç evrelerde görülen radyolojik OİP (Olağan İnterstisyel Pnömoni) paternine kıyasla, fibrotik sürecin daha erken dönemlerinde tespit edilebilir4. 132 şüpheli İAH (İnterstistel Akciğer Hastalıkları) hastasıyla yapılan bir prospektif çalışmada, tüm İPF hastalarında oskültasyonda velkro raller duyulmuştur4. Dispne veya gaz değişimi anormallikleri ile birlikte rallerin varlığı, göğüs radyografisi normal olsa bile interstisyel akciğer hastalığına işaret edebilir3 Velkro rallerin tespiti; obezite, semptomlar, akciğer fonksiyonları, amfizem, KOAH ya da klinik deneyimden etkilenmez4. Ayrıca velkro raller daha belirtilerin çıkmadığı dönemde bile saptanabilir2. Bu nedenle velkro rallerin varlığı İPF’nin erken tanısı için çok değerlidir.4
Kaynakça
Nobel İlaç’ın Sağlık Profesyonellerine Yönelik Dijital Platformu
