Pulmoner fibrozis (akciğer sertleşmesi), alveol olarak adlandırılan hava keselerinin duvarlarının çeşitli nedenlerle sertleşmesi ve kalınlaşması sonucu oluşan bir grup akciğer hastalığını tanımlar.
Bu sertleşme ve kalınlaşma sonucu oluşan hasar alveollerde yara izine benzer bir görünüme neden olur ve buna skarlaşma denir. Akciğerde bu hasarı başlatan sebepler bazen bulunabilmesine karşın çoğunlukla belirlenemez.
Çoğu zaman bu sertleşmenin kesin nedeni belirlenemez ve bu duruma idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF) adı verilir.
İPF hastalığı, genellikle 50 yaş üstünde ve erkeklerde daha sık görülür, ancak yıllar içinde kadınlarda da İPF sıklığı artmaktadır. Ailesel pulmoner fibrozis adı verilen durumda ise aynı ailede birden fazla bireyde İPF görülebilir; bu da genetik faktörlerin rol oynayabileceğine işaret eder. İPF hastalarının %90’ında sigara içme öyküsü vardır. Ayrıca viral enfeksiyonlar, gastroözofajiyel reflü ve toz maruziyeti gibi faktörlerin hastalığın etiyolojisinde yer alabileceği düşünülmüş ancak kesin olarak ispatlanamamışlardır.
İPF belirtileri arasında en sık görülen belirtiler kuru öksürük ve eforla gelişen nefes darlığıdır. Bu şikâyetler başlangıçta hafif olsa da zamanla ciddi bir şekilde artarak günlük yaşam konforunu etkileyebilir. İleri evrelerde, hasta günlük aktivitelerini yaparken bile nefes darlığı yaşayabilir. Ayrıca halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı ve parmaklarda çomaklaşma gibi belirtiler de görülebilir. İPF belirtileri, hastalığın seyrine göre farklılık gösterebilir ve hastalığın ilerlemesiyle şikayetlerin şiddeti artabilir.
Kuru öksürük ya da nefes darlığı șikayetiniz aile hekiminizi İPH konusunda şüphelendirebilir. Sizin sırtınızı dinleyerek ral adını verdiğimiz sesleri duyabilir. Ayrıca el ve/veya ayak parmaklarınızdaki çomaklaşma şeklinde şekil değişikliklerini (clubbing) fark edebilir. Bu bulgular olasılıkla sizi göğüs hastalıkları uzmanına yönlendirilmenize neden olacaktır.
Göğüs hastalıkları uzmanı sizin fizik muayenenizi yaptıktan sonra akciğer grafisi, solunum testi ve kan gazı ölçümü gibi tetkikler önerebilir. Bunların haricinde bazı kan testleri, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT), ekokardiografi ve bazı durumlarda akciğer biopsisi gibi tetkiklerin yapılmasına ihtiyacı olabilir.
Eğer YÇBT tipik özellikleri göstermiyorsa tanıyı doğrulamak için cerrahi akciğer biopsisi gerekebilir.
İPF tanısı konulduğunda sizin bu konuda uzman olan bir göğüs hastalıkları uzmanı tarafından düzenli olarak görülmeniz önemlidir. İPF tedavisinde hastalığı tamamen düzelten bir ilaç tedavisi henüz yoktur. Bununla birlikte hastalığın ilerlemesini önlemek ya da yavaşlatmak üzere tedavi yapılmaktadır.
Bu ilaçların dışında sizin şikâyetlerinizi azaltmak ya da düzeltmek için çeşitli tedavi yöntemleri de vardır. Bunlar egzersiz kapasitesinde düzelme sağlanması için yapılan pulmoner rehabilitasyon, kan gazı ölçümlerinde oksijen seviyesi normal sınırların altında saptanan hastalar için verilen oksijen tedavisi ya da pulmoner hipertansiyon tedavisi gibi yöntemleri içerir. Günümüzde çeşitli ilaçların İPF tedavisinde etkinliğini araştıran bilimsel çalışmalarda halen devam etmektedir.
Verilen tedavilere rağmen akciğer fonksiyonları kötüleşen ve hastalığında progresyon gösteren hastalar için son tedavi seçeneği akciğer naklidir. Akciğer nakli yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini arttıran önemli bir tedavi yöntemidir. Nakil işlemi, büyük bir cerrahi operasyonu ve size nakledilen akciğerin bağışıklık sisteminiz tarafınızdan reddedilmemesi için ömür boyu ilaç kullanmanızı gerektirir. İPF’li tüm hastalar nakil için değerlendirilmek üzere nakil merkezlerine yönlendirilmelidir.
İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedir? İPF hastalığı nedir? İPF belirtileri nelerdir? İPF akciğer hastalığı ve İPF yaşam süresi konularında bilgi sahibi olarak hastalığın erken teşhisine yönelik farkındalığı artırabilirsiniz.
Kaynakça
#ipf nedir #ipf hastalığı nedir #ipf belirtileri #ipf akciğer hastalığı #ipf hastalığı yaşam süresi #ipf son evre #idiyopatik pulmoner fibrosis #idiyopatik pulmoner fibrozis nedir
