İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nadir Bir Hastalık Mı?

Nadir hastalıklar, çoğunlukla standart bir tanı ve tedavi yöntemi bulunmayan ve Avrupa Birliği’nce 1/2000 ve altı görülme sıklığına sahip hastalıklardır. Avrupa Birliği’nin bu tanımına göre Türkiye’de nadir hastalığa sahip birey sayısı 5 milyondan fazla olabileceği yönünde tahmin edilmektedir. Ancak bu oranın ülkemizdeki akraba evliliği gibi faktörlerden dolayı daha fazla olabileceği de düşünülmektedir.¹

Dünya genelinde nadir hastalık olarak kabul edilen idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), nedeni bilinmeyen, yaşlı nüfusta daha çok görülen, kronik ve ilerleyici bir interstisyel akciğer hastalığıdır. İPF hastalığı, dünyada yaklaşık 3 milyon, Türkiye’de ise yaklaşık 30.000 kişiyi etkilemektedir.1 Güney Kore, dünyadaki en yüksek insidans ve yaygınlık oranına sahip olup İPF’yi nadir hastalık olarak tanımlamamış tek ülkedir. İPF akciğer hastalığı, akciğerlerdeki hava keseciklerinin duvarlarının sertleşmesi ile kendini gösteren bir hastalıktır. Halk dilinde akciğer sertleşmesi olarak bilinir. Genellikle öksürük, egzersiz ile gelişen nefes darlığı, yorgunluk, göğüs ağrısı gibi belirtiler ile kendini gösterir.^1,2

İPF belirtileri, genellikle başka hastalıklarla karıştırılabildiğinden tanı sürecini geciktirebilir. İPF, akciğer tomografisi ve dışlama yöntemleri kullanılarak tanımlanır. Ancak KOAH ve astım gibi semptomatik olarak benzer hastalıklar tanı sürecinin uzamasına neden olur. Türkiye’deki İPF hastalarının katıldığı bir anket çalışmasına göre, hastalar tanı öncesi ortalama 1,5 yıl zaman kaybetmektedir. Bu derece bir zaman kaybı hastalığın seyrinin olumsuz etkilenmesine neden olur1. İPF hastalığı, çevresel faktörlerden (sigara içmek, toz ve metal partiküllerine maruz kalma, çiftçilik vb.) ve genetik yatkınlıktan etkilenmektedir.³

Tedavi aşamasında ise son 30 yılda önemli bir değişim görülmüş ve anti-inflamatuvar tedavi, yerini antifibrotik tedavi stratejilerine bırakmıştır.⁴

Peki IPF hâlâ nadir bir hastalık olarak adlandırılmalı mıdır? Görülme sıklığı ve prevalansı dünya çapında artmaktadır ve bunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak bazı tahminler mevcuttur.³

• Gelişmiş ülkelerdeki yaşlı nüfusun artması, İPF hastalığı vakalarının çoğalmasına neden olmaktadır.
• Teknolojik gelişmeler ve artan farkındalık, İPF belirtileri konusunda tanı oranlarını artırmıştır.^2,5
• Sağlık sistemindeki gelişmeler, İPF hastalarının yaşam süresini uzatarak insidans ve prevalans istatistiklerinde artışa yol açmıştır.²

Tüm bu etkenler değerlendirildiğinde idiyopatik pulmoner fibrozis insidans ve prevalansı dünya çağında artmış olmasına rağmen hala nadir bir hastalık olmaya devam etmektedir.

Alisa Nilüfer UZUNLAR

Kaynakça

1. Türkiye’de Nadir Hastalıklar IQVIA, 2023
2. Pergolizzi Jr, et. al. (2023). What do we need to know about rising rates of idiopathic pulmonary fibrosis A narrative review and update. Advances in Therapy, 40(4), 1334-1346.
3. Maher, T. M., Bendstrup, E. et. al. (2021). Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respiratory research, 22, 1-10.
4. Uçar, S. N., Elma, Y., Altınsoy, B., Erdem, A. T., & Can, E. Y. (2024). İdiopatik Pulmoner Fibroziste Mevcut Durum ve Yeni Tedavi Yaklaşımları. Batı Karadeniz Tıp Dergisi, 8(2), 91-103.
5. Podolanczuk, A. J., Thomson, C. C., et. al. (2023). Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. European Respiratory Journal, 61(4).

#ipf nedir #ipf hastalığı nedir #ipf belirtileri #ipf akciğer hastalığı #ipf hastalığı yaşam süresi #ipf son evre #idiyopatik pulmoner fibrosis #idiyopatik pulmoner fibrozis nedir