Nadir Görülen Bir Kanser: Deri Lenfomalarını Anlamak
Deri kanseri, tüm kanserler içinde en yaygın görülen kanserlerdendir ve yaşam kaybı oranı hala yüksektir.
Ülkemizde her yıl Mayıs ayı ‘Deri Kanseri Farkındalık Ayı’ olarak anılır.
Deri lenfomaları, deride bulunan lenfosit adı verilen hücrelerin kanserleşmesi sonucu oluşur.
Lenfomalar, lenfatik sistemden, özellikle de "lenfosit" adı verilen bir tür beyaz kan hücresinden kaynaklanan kanserlerdir. Deri lenfomaları, diğer deri kanserlerinden farklı olarak lenf sistemi kanserlerinin bir türüdür. Lenf sistemi, lenf düğümleri, dalak ve kemik iliği gibi organları içeren bir sistemdir. Lenfositler vücudumuzda hemen hemen her organda bulunması nedeni ile lenfomalar deri de dahil olmak üzere vücudumuzdaki herhangi bir organ/sistemde gelişebilmektedir.
Lenfomalar Nasıl Oluşmaktadır?
Vücudumuzda her biri ayrı işleve sahip üç farklı lenfosit türü vardır:
- Enfeksiyonlarla savaşmak için antikorlar üreten B lenfositleri (B hücreleri),
- Virüslerin ve kanserlerin oluşturduğu spesifik tehditlere yanıt veren T lenfositleri (T hücreleri)
- Doğuştan gelen bağışıklık yanıtının bir parçası olan doğal katil (NK) hücreler.
Lenfomalar bu üç hücreden de meydana gelebilmektedir. Lenfomaların B hücresinden, T hücresinden veya doğal katil hücrelerden kaynaklandığının bilinmesi lenfomanın hangi tipte olduğunu, sınıflandırmasını ve nasıl tedavi edileceğini belirler.
Köken aldıkları hücrelere bağlı olarak, lenfomalar birçok farklı alt tipe ayrılabilirler. Lenfomaların sınıflandırılması konusunda yeni tanımlamalar olmasına rağmen genel olarak iki ana kategoriye ayrılırlar: Hodgkin lenfoma (HL) ve Hodgkin dışı lenfoma (NHL).
Hodgkin lenfoma (HL) ve Hodgkin dışı lenfoma (NHL) nedeni kesin olarak bilinmeyen hastalıklardır fakat yaygın bilinen kanının aksine bulaşıcı değillerdir.
Bu alt tiplerin tedavileri birbirlerinden farklı olabilirler bu nedenle hastanın lenfoma tipini bilmek önemlidir.
Hodgkin Dışı Lenfomalar ve Kutanöz T-Hücreli Lenfoma
Hodgkin dışı lenfomalar 2020 verilerine göre Türkiye’de en sık görülen yedinci kanser türüdür. Hodgkin dışı lenfomaların (NHL) görülme sıklığı erkeklerde yüz binde 7,1 ve kadınlarda ise yüz binde 4,8’dir. Türkiye’de her yıl yaklaşık 6200 yeni Hodgkin dışı lenfoma (NHL) tanısı konmaktadır.
Hodgkin dışı lenfoma (NHL) deride başladığında buna "kutanöz (deri) lenfoması- Kutanöz T Hücreli Lenfoma " adı verilir.
Kutanöz T-Hücreli Lenfoma, cildi ve lenf düğümlerini etkileyen bir kanser türüdür. Bağışıklık sisteminde yer alan T hücrelerinden gelişmektedir. Lenf düğümlerinde ya da vücudun başka bir yerinde başlayan bir lenfoma daha sonra cilde yayılabilir ve fakat deride başlamadığı için kutanöz lenfoma olarak kabul edilmez.
Kutanöz T hücreli lenfomalar, deride bulunan tek bir T hücresinde meydana gelen kötücül bir değişiklikten kaynaklanır ve ardından bu hücreler kontrolsüz bir şekilde büyüyerek çoğalmaya (bölünmeye) başlar. Bu hücreler deride birikerek "deri lezyonları" adı verilen deri anormallikleri olarak kendini göstermektedir.
Bu kanserli T hücresi (ve bu hücreden oluşan tüm T hücreleri) laboratuvarlarda bazı moleküler ve farklı laboratuvar teknikleri ile sağlıklı hücrelerden ayırt edilebilir. Aynı zamanda bazı Kutanöz T hücreli lenfomalarda, bu kanserli T hücreleri kan dolaşımına geçebilirken lenf düğümlerinde veya diğer iç organlarda birikebilmektedirler.
Mikozis Fungoides
Kutanöz T hücreli lenfomalar Hodgkin dışı lenfomaların nadir görülen bir grubudur. Kutanöz T hücreli lenfoma, erkeklerde kadınlardan iki kat daha sık görülür.
Kutanöz T hücreli lenfomaların sıklığı yaşla birlikte artış göstermektedir ve ortalama başlangıç yaşı 50 ila 60 yaş arasındadır. Nadiren, çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülebilir. Kutanöz T hücreli lenfomaların farklı belirtileri, bulguları ve tedavi seçenekleri olan birçok çeşidi bulunmaktadır.
En yaygın görülen Kutanöz T hücreli lenfoma tipleri mikozis fungoides (MF) ve Sézary sendromudur (SS).
Mikozis fungoides (MF) 50 yaşın üzerindeki yetişkinlerde daha yaygın olmakla beraber Kutanöz T hücreli lenfomaların yaklaşık yüzde 50 ila 70'ini oluşturmaktadır. Hastalığın erkek: kadın oranı 1.6 ile 2 arasındadır.
Mikozis fungoides adı hastalığın ileri evrelerinde ortaya çıkabilen mantar benzeri deri tümörlerinden gelir, ancak hastalık mantarla ilişkili değildir.
Belirtileri
Çoğu hasta için MF yavaş ilerler. Kuru deri ve kaşıntılı veya kaşıntısız kırmızı bir döküntü ile başlayabilir. Erken aşamalarda diğer deri hastalıklarına benzemesi nedeni ile tanısı zor olabilmektedir. Bu nedenle Mikozis fungoides hastalığına “büyük taklitçi” denmektedir.
Tipik olarak deride egzama ile karıştırılabilecek kırmızı, pullu yamalar ile kendini gösterir. Hastalık ilerledikçe vücudun daha geniş bölgelerini tutabilir ve daha agresif hale gelebilir.
Nadir olmasına rağmen, kanserli T hücreleri lenf düğümleri, dalak, karaciğer ve akciğerler dahil olmak üzere diğer organlara yayılabilir. Diğer organlara yayılma, mikozis fungoides'in herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir, ancak en sık olarak tümör aşamasında yayılma görülmektedir.
Tedavi seçenekleri arasında topikal (deriye uygulanan ilaçlar) veya oral (ağızdan alınan) ilaçlar, radyasyon tedavisi ve kemoterapi yer alır. Fakat en uygun tedavinin bir hekim kontrolünde sağlanacağı unutulmamalıdır.
Kutanöz T hücreli lenfomaların teşhis edilmesi zor olabilmektedir ve semptomlarını tanıması aynı zamanda uygun tedavinin sağlaması adına uzman bir dermatoloğa başvurulması gerekmektedir. Aynı zamanda tedaviye bağlılık da her zaman önemli olup umut verici sonuçlar almak için en önemli faktörlerdendir.
Kutanöz T hücreli lenfoma olabileceğinizden şüpheleniyorsanız, en kısa zamanda bir hekime danışınız. Unutmayın, erken teşhis hayat kurtarır.
Sağlıklı günler dileriz!
KAYNAKÇA
